ABSTRACT
La urticaria es una de las afecciones cutáneas más comunes en niños. Se define urticaria aguda cuando persiste hasta 6 semanas, y crónica, cuando la duración es mayor. Afecta al 25 % de la población. La forma aguda es la más frecuente. La crónica representa el 0,1 %, con mayor predominio en mujeres (el 60 %). Se subdivide en urticaria crónica inducible cuando hay un desencadenante externo específico y urticaria crónica espontánea si este no está presente.Aunque la fisiopatología es compleja, la degranulación del mastocito se considera un evento clave. Los antihistamínicos anti-H1 de segunda generación son la primera línea de tratamiento tanto en la urticaria aguda como en la crónica. En pacientes no respondedores, se considerarán otras terapias.Se hará énfasis en urticaria crónica dada la dificultad en su diagnóstico, el aumento de su prevalencia y la gran afectación que produce en la calidad de vida de los niños.
Urticaria is one of the most common skin disorders in children. We define acute urticaria when it persists for less than 6 weeks, and chronic urticaria (CU), when it persists longer. Urticaria affects 25 % of the population; in most cases, it is acute urticaria. CU represents 0.1 %, with higher prevalence in women (60 %). CU is subclassified in chronic inducible urticaria when there is a specific external trigger and chronic spontaneous urticaria if it is not present.Although the pathophysiology is complex, mast cell degranulation is recognized as a key event. Second-generation H1 antihistamines are the first line of treatment in both, acute urticaria and CU. In unresponsive patients, other therapies will be considered.We will emphasize in CU due to the difficulty in its diagnosis, the increase in its prevalence and the severe impairment it causes in children Ìs quality of life.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Chronic Urticaria/diagnosis , Chronic Urticaria/therapy , Chronic Urticaria/etiology , Chronic Urticaria/physiopathology , Histamine H1 Antagonists/therapeutic useABSTRACT
Urticaria is one of the most common skin disorders in children. We define acute urticaria when it persists for less than 6 weeks, and chronic urticaria (CU), when it persists longer. Urticaria affects 25 % of the population; in most cases, it is acute urticaria. CU represents 0.1 %, with higher prevalence in women (60 %). CU is subclassified in chronic inducible urticaria when there is a specific external trigger and chronic spontaneous urticaria if it is not present. Although the pathophysiology is complex, mast cell degranulation is recognized as a key event. Second-generation H1 antihistamines are the first line of treatment in both, acute urticaria and CU. In unresponsive patients, other therapies will be considered. We will emphasize in CU due to the difficulty in its diagnosis, the increase in its prevalence and the severe impairment it causes in children´s quality of life.
La urticaria es una de las afecciones cutáneas más comunes en niños. Se define urticaria aguda cuando persiste hasta 6 semanas, y crónica, cuando la duración es mayor. Afecta al 25 % de la población. La forma aguda es la más frecuente. La crónica representa el 0,1 %, con mayor predominio en mujeres (el 60 %). Se subdivide en urticaria crónica inducible cuando hay un desencadenante externo específico y urticaria crónica espontánea si este no está presente. Aunque la fisiopatología es compleja, la degranulación del mastocito se considera un evento clave. Los antihistamínicos anti-H1 de segunda generación son la primera línea de tratamiento tanto en la urticaria aguda como en la crónica. En pacientes no respondedores, se considerarán otras terapias. Se hará énfasis en urticaria crónica dada la dificultad en su diagnóstico, el aumento de su prevalencia y la gran afectación que produce en la calidad de vida de los niños.
Subject(s)
Quality of Life , Urticaria , Child , Chronic Disease , Female , Humans , Prevalence , Urticaria/diagnosis , Urticaria/drug therapy , Urticaria/epidemiologyABSTRACT
Lipopolysaccharide responsive beige-like anchor protein (LRBA) deficiency is a primary immunodeficiency disorder (PID) that can cause a common variable immunodeficiency (CVID)-like disease. The typical features of the disease are autoimmunity, chronic diarrhea, and hypogammaglobulinemia. Neurological complications are also reported in patients affected by LRBA deficiency. We describe a 7-year old female with an acute cervical longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) as a feature of LRBA deficiency. This is the first case of LETM associated with LRBA deficiency described in literature.
